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    “三聯綜合征”是怎么回事
    發布日期:2018/3/4 發布者:佚名 共閱58161次
    在臨床上偶可遇到前腹壁像揉爛了的紙一樣的男嬰,有松弛多皺折的腹壁和“紫紅色腹部”的外觀,腹部呈塌陷狀,可透過菲薄的腹壁看到腸管的輪廓,很容易觸到肝、脾、腎等臟器;有時能見到和觸到巨大而蜷曲的香腸樣輸尿管,而且陰囊內都觸不到睪丸,胸廓呈雞胸樣,這就是典型的先天性腹壁肌肉缺如綜合征,簡稱“三聯綜合征”或“三聯征”,英文縮寫PBS。

    PBS是一種少見的發育畸形,發生率大約為1:40000。因胚胎在6-10周時中胚層發育障礙,導致腹壁和泌尿系統的肌肉組織發育不全所致,之所以稱為“三聯綜合征”,包括:①前腹壁肌肉全部或一部分(腹斜肌、腹橫肌)缺如。腹肌呈不規則斑塊狀發育不良,可以肌纖維全部缺如,尤其在下腹部,有時僅為一層菲薄的、沒有收縮功能的肌纖維組織,有時臍上部的腹直肌和腰方肌存在。②均為男孩,伴有隱睪,除輕癥外,睪丸均位于腹膜后高位,嚴重地影響了日后生育功能。③尿路畸形,包括腎發育異常,巨輸尿管、巨膀胱、腎積水、前列腺缺乏、巨尿道等。具體到每個病兒病情輕重有較大的差別,而且可能合并馬蹄內翻足、肢體缺如、多指、肛門閉鎖等。

    關于治療,醫生和家長的關注點不一樣。家長希望孩子的肚子能堅實一些,希望孩子能成活到生活自立,甚至有生育能力;家長這些希望醫生早已顧及,但醫生更注重的是孩子的腎功能和泌尿系感染程度。醫生的安排是:①腹肌缺如可在成長后擇期矯治不需急癥手術,等待手術期可使用彈性腹帶支持松弛的腹壁。②解除尿路梗阻,常做膀胱造瘺、輸尿管造瘺、腎造瘺術,以利排尿通暢減少感染。如合并明顯的泌尿系感染則預后不良。③有人主張在新生兒期就做腹壁成形(腹壁折疊術)、膀胱縮小及睪丸固定術。④有條件者可考慮顯微外科手術,盡早將高位的睪丸移入陰囊內。

    至于病兒能否成活,取決于尿路病變的程度與性質以及腎不發育的程度,腎功能差約半數病例在2年內死于腎功能衰竭,畸形輕者可維持正常生活。
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